佈加氏綜合症的表現有哪些

　　佈加氏綜合症的臨床表現取決於過不去的部位、程度以及側支循環的狀況。輕度過不去可無明確的症狀或為原犯病變的症狀所掩蓋;一旦完全過不去，症狀和體征可很典型。

　　佈加氏綜合症的表現有哪些?下腔靜脈下段的過不去所引起的症狀，主要是下腔靜脈高壓狀態：

　　一、胸腹壁靜脈曲張,大多是豎直長鏈狀,直徑可達10mm以上,有時也可盤曲成團,似靜脈瘤樣改變.曲張靜脈一般位於胸腹前壁,也可位於胸腹側壁和後背,血流方向均向上。

　　二、下肢靜脈鬱滯;兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每於行走、挪窩後加劇，平臥休息後減輕。下肢淺靜脈曲張，皮膚出現營養性改變，如皮膚光薄,脫毛,搔癢,濕疹,色素沉著,甚至形成經久不愈的潰瘍,尤以兩下肢足靴區最為明顯.

　　希望通過以上對佈加氏綜合症症狀的介紹，大家如果發現自己或周圍的人出手佈加氏綜合征，不要恐慌，一定要及時去醫院接受治療，以免病情惡化。

|佈加氏綜合症的治療

　　佈加氏綜合症的非手術療法

　　1、抗凝和溶栓療法：對於由血栓形成所致的BCS患者應及時給予溶栓和抗凝療法。

　　2、支持和對症治療：支持療法可為明確診斷和手術治療爭取時間和創造條件 有腹水者給予利尿藥 發生食管靜脈曲張崩漏、肝性腦病者應給予相應處理鶒。

　　3、病因治療：有明確病因或誘因者應予以去除 如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應及早停用，同時給以“保肝”、利尿等對症治療。如繼發於真性紅細胞增多症，應給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物，如苯丁酸氮芥、環磷酰胺、白消安(馬利蘭) 等。

　　繼發於發作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量堿劑或靜注右旋醣酐，可使溶血暫減輕火罐網。腎上腺皮質激素可控制血紅蛋白尿的發作 丙酸睪酮(丙酸睪丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應行腫瘤切除或栓塞療法 化療和放療健康搜索 伴發於炎症性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質激素控制病情活動。

　　門體靜脈散落術治療佈加綜合症

　　肝靜脈過不去後，肝細胞呈進行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯提高所致的壓迫性壞死和肝動脈灌注減少引起缺血.門-體散落使門靜脈系轉變為流出道，脾靜脈和肝內血液逆流 經門靜脈系而流入低壓的下腔靜脈，從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低鶒，不僅防止肝細胞進一步受損害，而且肝臟功能和組織學檢查能恢復正常，或僅遺留輕度纖維樣變 門-腔靜脈側側散落術能有效地降低門靜脈壓力。

　　對於下腔靜脈通暢伴有肝靜脈過不去的病人，較常采用的手術方式是門-腔靜脈側側散落、腸-腔靜脈側側散落術、脾腎靜脈端側吻合散落術;當肝臟淤血腫大顯著，妨礙顯露門靜脈，尤其是肝尾葉顯著增大 使門靜脈和下腔靜脈的正常解剖位置改變，門-腔靜脈側側吻合發生困難時，一些學者推薦“H”形橋式散落術，用移植血管橫置於腸系膜上靜脈與下腔靜脈之間，其兩端分別與下腔靜脈和腸系膜上靜脈之“外科幹”行端側吻合。有學者將“H”形散落改良成“C”形散落，即血管橋之一端與下腔靜脈行端側吻合，另一端引向上至十二指腸第三段的頂端和胰腺鉤突部與尚未分支的腸系膜上靜脈主幹行端側吻合。血管橋呈“C”形。與“H”形散落相比較，術後栓塞率降低。

　　如何區別佈加氏綜合症與乙肝

　　佈加氏綜合征佈加氏綜合症是由於各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙，產生肝大及疼痛、腹水、肝臟功能障礙等一系列臨床表現。發生在20～45 歲的青壯年，男性犯病率高。腹水和肝大是最常見的臨床征象。臨床表現與過不去部位有關，肝靜脈過不去者主要表現為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈過不去者在肝靜脈過不去臨床表現的基礎上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。

|佈加氏綜合症病因

　　佈加氏綜合症是指由於肝靜脈和(或)肝後段下腔靜脈狹窄或閉塞造成肝靜脈、下腔靜脈壓力提高所引起的臨床綜合征。主要表現為肝腫大，腹水、消化道崩漏、下肢水腫和色素沉著，晚期造成肝硬化。

　　病因不清楚。先天性的因素有：腔靜脈入口處形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此處位於肝臟和膈肌的交界處，易造成內皮損傷，產生血栓性狹窄閉塞。另外的原因主要為血液的凝固性提高，如真性紅細胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、長期口服避孕藥、產後，局部腔內外腫瘤病變壓迫堵塞等。

　　病理分型

　　一、單純肝靜脈型

　　肝靜脈主幹或開口處狹窄或閉塞，下腔靜脈壁光滑，可有尾狀“葉外壓表現，但無腔靜脈原發性病變。只需行肝靜脈開通術，即可達治療目的。

　　二、單純腔靜脈型

　　肝靜脈開口上方下腔靜脈膜性或節段性狹窄閉塞，肝靜脈本身無過不去或至少有一支主要的肝靜脈通暢並形成足夠的 交通支。只要開通下腔靜脈即可，肝靜脈本身無需處理。

　　三、復雜肝靜脈型

　　肝靜脈廣泛狹窄閉塞或小肝靜脈閉塞。肝內無明顯交通支。必須行門腔靜脈散落治療。

　　四、混合型

　　肝靜脈和下腔靜脈均有狹窄閉塞。需要同時處理兩者病變方能解決問題。

|佈加氏綜合征並發症及處理

　　一、 佈加氏綜合征再狹窄和閉塞：單純球囊擴張治療有20%的佈加氏綜合征再狹窄率，使用支架後使長期通暢率提高，但是根據統計仍然有5%一10%的佈加氏綜合征再狹窄率。急性佈加氏綜合征閉塞多是由於血栓形成，慢性佈加氏綜合征狹窄往往是內膜增生所致。擴張肝靜脈和下腔靜脈時使用足夠口徑的球囊和支架;佈加氏綜合征術後給予抗凝藥物有助於減少再狹窄和閉塞，改進支架的結構和材料，如使用藥物覆膜支架等也是重要的研究內容。

　　二、 佈加氏綜合征支架移位：支架釋放需要較熟練的介入操作技術，X線下準確的定位非常重要，另外支架的口徑應大幹血管的口徑15%左右。

　　三、 佈加氏綜合征心包或腹腔內崩漏：采用經佈加氏綜合征下腔靜脈的殘端從上向下的穿刺方法有助避免損傷心包。下腔靜脈長段閉塞開通時需注意穿刺針的走行方向，擴張佈加氏綜合征狹窄應由小到大逐步進行，並隨時造影觀察。我們主張佈加氏綜合征經皮肝穿時使用4F小口徑的導管鞘，建立導絲軌道，使球囊和支架的操作通過股靜脈或頸靜脈進行，拔管時栓塞穿刺道。

　　近年來隨著介入設備、技術和器械的不斷改進，新材料和新技術的運用。介入操作技術的進步，特別是采用了超聲和x線透視聯合導向的方法，使各型佈加氏綜合征的介入治療成為成熟和安全的首選治療方法。與外科手術相比，介入治療佈加氏綜合征創傷小、恢復快、操作簡便、並發症少，復發時可以重復治療。對上述介入方法失敗以及肝功能衰竭的病例，應及時行外科手術治療或肝移植。

　　佈加氏綜合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS)系為肝靜脈流出道過不去性病變引起的肝後型門靜脈高壓症。本例病史2年，病因不明，根據臨床表現、B超及靜脈造影，可確定為肝中、肝左靜脈及下腔靜脈過不去造成的佈加氏綜合征(混合型)。

　　佈加氏綜合征一經確診，應及時手術治療。國內外文獻報道，該病的治療已達30餘種，根據其手術的不同徑路及對病變部位的處理方式，可分為間斷療法和直接性根治療法兩大類。間斷療法多采用不同種類及不同途徑的轉流，國內最為常見的為腔—房轉流、脾—肺固定、腸系膜靜脈與頸靜脈轉流。盡管術式較多，但目前仍無較理想的術式。

　　直接根治術雖然是符合生理的手術療法，符合正常血液動力學的要求。但該例過不去范圍大、年齡輕，如果采用人工血管-房轉流後可以迅速直接降低下腔靜脈壓，然而轉流後再過不去問題很難解決，遠期效果不佳。

|佈加綜合征的介入治療及護理

　　1 介入治療適應證

　　Eqachi(1974)首先報道應用球囊擴張技術治療下腔靜脈膜性閉塞獲得成功，為治療佈加征開辟了一條新的途徑;國內相繼也開展了此項手術，該方法以其較好的有效率、微小的創傷、安全、經濟、快捷、並發症少等優點，特別是近年研制的超聲導管和切割導管、生物可降解支架和帶肝素膜支架的臨床應用，使介入治療成為佈加綜合征Ⅰ、Ⅱ型的首選術式和主要方法。筆者掌握的適應證為:球囊擴張術，可用於Ⅰ型病人，對Ⅲa型病人球囊擴張加支架置入術。

　　2 術中常見並發症及護理

　　(1)下腔靜脈損傷:此並發症的發生率與術者的技術熟練程度有關，主要是導絲造成下腔靜脈穿孔、崩漏，術中一般不給病人止痛、鎮靜藥，嚴密存續記錄病人症狀、生命體征，有條件可行心電監護。

　　(2)急性心功能衰竭:主肝靜脈或下腔靜脈開通後，大量血液湧入心臟，回心血量驟增，增加了心臟負荷，容易出現急性心力衰竭。要求術中嚴密監測生命體征，建立好靜脈通道，一旦出現心力衰竭表現，囑手術醫師擴張球囊，並同時應用強心劑和利尿劑。

　　(3)肺栓塞:由於開通後附壁血栓隕而造成，此時應嚴密觀察病人症狀、呼吸頻率、血氧飽和度，小栓塞一般不引起症狀，大栓塞應按急性肺栓塞處理。

　　3 術後護理

　　(1)體位:如果沒有禁忌證，應囑病人頭高斜坡位，減少下肢血液回流，防止心力衰竭和栓塞。

　　(2)嚴密觀察生命體征、血氧飽和度:術後每30min測血壓、脈搏、呼吸、體溫、血氧飽和度並記錄，注意各項指標的變化。

　　(3)嚴密觀察穿刺側肢體:因筆者多采用的是下肢靜脈入路，在術後穿刺部位加壓包紮以防穿刺部位血腫形成或崩漏，故每30min觀察1次，注意患處有無崩漏、血腫，並注意下肢血供，有無腫脹。術後8h用束帶固定穿刺側下肢，以減少活動，減少崩漏，防止支架移位。

　　(4)術後48h臥床，對不習慣床上排便者，術前1周訓練。