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威而鋼可以治療淋巴管畸形嗎?

淋巴管畸形是一種罕見的先天性脈管畸形,可造成器官結構功能障礙、反復感染和畸形。傳統的治療手段如手術切除、硬化治療、激光治療的療效並不理想,而且容易復發。美國斯坦福大學醫學院的Swetman等最近報道,3例兒童淋巴管畸形患者口服西地那非(威而鋼)療效顯著。1例為10周的女嬰,其右胸及手臂部位出現巨大先天性紫羅蘭色無搏動腫塊;5個月時發生充血性心力衰竭,超聲心動圖顯示肺動脈高壓但無先天畸形,經保守治療後,心肺功能惡化;9個月時心臟插管證實肺動脈高壓,開始西地那非治療,畸形逐漸消退,4個月後可見一薄的藍色斑塊和贅生組織,心臟MRI檢查證實僅有少量殘餘淋巴管畸形。

觀察到這一結果後,研究人員隨後開展了口服西地那非12周治療2例淋巴管畸形患兒的探索性試驗。第1例患兒年齡12個月,眼瞼部腫塊造成視線受阻,治療後患兒睜眼能力增加25%,但停藥後腫塊再次增大。第2例患兒15個月,有3個大的淋巴管畸形腫塊,硬化治療部分有效,接受西地那非治療後腫塊消退明顯,其中1個腫塊幾乎完全消退,但停藥後腫塊增大。治療未發現嚴重不良反應,2個家庭選擇繼續治療。

這些研究結果顯示,西地那非(威而鋼)可以成為治療淋巴管畸形的一個鼓舞人心的單藥或聯用藥物。研究人員已經開始進行一項雙盲、安慰劑對照研究,以觀察在更大人群中是否能夠繼續得出此結果。

威而鋼可能是通過松弛平滑肌來實現囊腫減壓。這種松弛作用還可使二級淋巴管重新開放。作者認為,西地那非可能使淋巴系統內皮功能障礙恢復正常。

威而鋼的服用劑量根據體重而定:8~20kg、20~45kg和>45kg患兒的劑量為10~80mg,每天3次(100mg/片)。


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